Dermatofibrosarcoma protuberans, análisis clínico e histopatológico de los últimos 14 años en población consultante del Hospital Clínico Universidad de Chile / Dermatofibrosarcoma protuberans, clinical analysis and histopathological of the last 14 years in population consultant of the University Hospital of Chile

Introducción: El Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) es un sarcoma cutáneo infrecuente y poco descrito en la literatura regional. En este trabajo se describió y analizó las características clínicas e histopatológicas de los DFSP tratados en nuestro centro. Métodos: Estudio retrospectivo de todos los casos de DFSP primarios, confirmados con biopsia entre los años 2002 y 2016 en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Clínico Universidad de Chile (HCUCh). Resultados: La muestra contó con 18 casos, 67% de sexo femenino, la edad promedio de diagnóstico fue 45,5 años. El 28% de los DFSP se localizaron en tronco, 22% extremidades inferiores, 22% extremidades superiores, 22% región inguinogenital y 6% cervical. Un 22% de las biopsias fueron enviadas con diagnóstico clínico presuntivo de DFSP. En la histopatología, todos los DFSP estaban compuestos por células fusiformes, distribuidas en patrón estoriforme que infiltraban hasta el tejido adiposo subcutáneo. La inmunohistoquímica se realizó en 7 casos, siendo positivo para CD34 en todas estas muestras y negativo para el factor XIIIa. En el 50% de los casos se observó compromiso de márgenes quirúrgicos. Conclusiones: Nuestros resultados fueron similares a publicaciones internacionales. Se observó mayor frecuencia en mujeres y diagnóstico clínico más tardío. Se constató un bajo índice de sospecha clínica de DFSP, confundiéndose con patologías benignas, lo que podría incidir en la frecuencia de márgenes positivos del estudio. Este trabajo constituye uno de los reportes de series de casos más extensos desarrollado a nivel nacional.

Background: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare skin sarcoma barely described in regional literature. This paper described and analyzed the clinical and histopathologic features of DFSP treated in our center. Methods: Retrospective study of all cases of primary DFSP, confirmed with biopsy between 2002 and 2016 in the Department of Pathology of the University of Chile Clinical Hospital (HCUCh). Results: The sample had 18 cases, 67% female, the average age of diagnosis was 45.5 years. The 28% of DFSP were located on the trunk, 22% lower limbs, 22% upper limbs, 22% inguino-genital region and 6% on the cervical region. A 22% of the biopsies were sent with presumptive clinical diagnosis of DFSP. On histopathology, all DFSP were composed of spindle- shaped cells distributed in storiform pattern, infiltrating to the subcutaneous adipose tissue. Immunohistochemistry was performed in 7 cases, being positive for CD34 in all of these samples and negative for factor XIIIa. In 50% of cases surgical margins were positive. Conclusions: Our results were similar to international publications. Higher frequency was observed in females and a delayed clinical diagnosis. There was a low index of clinical suspicion of DFSP, often confused with benign conditions, which could have influenced the high frequency of positive margins found in the study. This paper is one of the most extensive reports of case series developed nationwide.

Micosis fungoide hiperpigmentada, una variante inusual, a propósito de un caso / Hyperpigmented mycosis fungoides, an unusual variant: a case report

La Micosis Fungoide (MF) hiperpigmentada es un subtipo de linfoma cutáneo de células T infrecuente, la cual podría presentar un curso más indolente y mejor pronóstico que a la MF clásica.Se reporta una caso de MF hiperpigmentada en un sujeto adulto.Paciente masculino de 60 años, con antecedentes de hipertensión arterial. Consulta por múltiples máculas pruriginosas, localizadas principalmente en tronco, de quince años de evolución. Al examen físico, paciente con fototipo de piel Fitzpatrick IV, se observan máculas y placas café oscuro, bien delimitadas en tronco y extremidades. Los estudios histopatológicos, inmunohistoquímicos (IHQ) y de clonalidad de linfocitos son concordantes con MF. El estudio de diseminación es negativo. El paciente es manejado fototerapia con UVB-nb con el diagnóstico de MF Hiperpigmentada. La MF hiperpigmentada afecta a sujetos de edad media y fototipos altos. Clínicamente se caracteriza por parches y placas hiperpigmentadas, localizadas en tronco y extremidades. En la histopatología (HP), además de los hallazgos de la MF clásica, se describen abundantes melanófagos en dermis superior y gránulos de melanina en queratinocitos. Los linfocitos T son de predominio CD8 (+) a diferancia de la MF clásica. Dentro de los diagnósticos diferenciales, se incluyen la hiperpigmentación postinflamatoria, eritema discrómico persistente, pigmentación macular eruptiva idiopática, entre otras. Se presenta este caso de MF hiperpigmentada por su baja frecuencia. Esta MF podría presentar un mejor pronóstico que a la MF clásica. El diagnóstico se realiza por sospecha clínica y se confirma con estudio HP e IHQ.

Hyperpigmented Mycosis Fungoides (MF) is a subtype of an uncommon cutaneous T cell lymphoma. It may have an indolent course and better prognosis than the classic MF. Methods: A case of an adult patient with hyperpigmented MF is reported Male patient of 60 years old, with hypertension history, presented with multiple itchy macules, located mainly on the trunk, for the last fifteen years. On physical examination, the patient has Fitzpatrick type IV skin phenotype; well defined dark brown macules and plaques, are observed on the trunk and extremities. Histopathology (HP), immunohistochemistry (IHC) and lymphocyte clonality studies are consistent with MF. The dissemination study is negative. The patient is treated with narrow-band ultraviolet B (UVB-nb) phototherapy. Hyperpigmented MF affects mid-aged adults and dark phototype skin. It is characterized by hyperpigmented patches and plaques, located on the trunk and extremities. In addition to the classical findings of MF, HP adds abundant melanophages in the upper dermis and melanin granules in keratinocytes. Unlike classical MF, T lymphocytes are mainly CD8 (+). Differential diagnoses include postinflamatory hyperpigmentation, erythema dyschromicum perstans, idiopathic eruptive macular pigmentation, and others. This case of hyperpigmented MF is presented for being infrequent. It may have a better prognosis than the classic MF. The diagnosis is made by clinical examination and confirmed with HP and IHC study.